Koutsa

Koutsa kasalligi
	; Koutsa kasalligining klinik ko'rinishi
OMIM	300216
DiseasesDB	[1]

Koutsa kasalligi (shuningdek, ekssudativ retinit yoki retinal telangiektaziya deb ham ataladi) juda kam uchraydigan tugʻma irsiy boʻlmagan koʻz kasalligi boʻlib, u toʻliq yoki qisman koʻrlikka olib keladi va toʻr parda orqasidagi qon tomirlarining anormal rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Bu kasallik glaukomaga ham olib kelishi mumkin. Baʼzida retinoblastoma kabi koʻrinishga ega boʻlishi mumkin.

Tasnifi

Koutsa kasalligi odatda faqat bitta koʻzga taʼsir qiladi yaʼni bir tomonlama va asosan 1/100 000 ta yosh erkaklarda, bolalarda uchraydi, alomatlari asosan hayotning birinchi oʻn yilligida paydo boʻladi. Boshlanishning eng yuqori yoshi 6-8 yoshni tashkil etadi, ammo boshlanishi 5 oydan 71 yoshgacha boʻlishi mumkin^[1]^[2].

Koutsa kasalligi asta-sekin koʻrishning yoʻqolishiga olib keladi. Koʻzning orqa qismidagi tomirlardan qon oqadi va bu retinaga zarar etkazadi. Ushbu kasallik odatda sekin rivojlanadi. Murakkab bosqichlarda retinal dekolma paydo boʻlishi mumkin. Glaukoma, atrofiya va katarakta koutsa kasalligining ikkilamchi jarayoni sifatida rivojlanishi mumkin. Baʼzi hollarda koʻzni olib tashlash kerak boʻladi (enukleatsiya).

Belgilari va simptomlari

Eng koʻp koʻrinadigan belgi bu leykokoriya (gʻayritabiiy oq retinal refleks)^[1]. Simptomlar asosan loyqa koʻrish bilan boshlanadi, bu bir koʻz yopilganda (kasallikning bir tomonlama tabiati tufayli) tafovut qilinadi. Odatda sogʻlom koʻz boshqa koʻzdagi koʻrishning yoʻqolishini qoplaydi, ammo, bu chuqur idrok va paralaksning biroz yoʻqolishiga olib keladi. Koʻrishning buzilishi markaziy yoki periferik sohalarda boshlanadi. Fotopsiya deb nomlanuvchi yorugʻlik chaqnashlari va shishasimon suyakning yoʻq qilinishi keng tarqalgan alomatlardir. Doimiy rang naqshlari taʼsirlangan koʻz tomonidan idrok etiladi, bu esa dastlab psixologik gallyutsinatsiyalar uchun xato boʻlishi mumkin, lekin aslida retinaning ajralishi va retinada joylashgan fotoreseptorlar bilan mexanik ravishda oʻzaro taʼsir qiluvchi begona suyuqliklarning taʼsiri natijasidir.

Koutsa kasalligining birinchi ogohlantiruvchi belgilaridan biri bu flesh-fotosuratdagi „sariq koʻz“dir. Sogʻlom koʻzning orqa qismidagi qon tomirlarining aks etishi natijasida yuzaga keladigan qizil koʻz effekti kabi koutsa kasalligi bilan kasallangan koʻz ham fotosuratda sariq rangda yonib koʻrinadi, chunki yorugʻlik xolesterin konlarini aks ettiradi. Fotosuratdagi kabi sariq koʻzli bolalar odatda darhol oftalmolog tomonidan tekshirilishi tavsiya etiladi, u vaziyatni baholaydi va tashxis qoʻyadi hamda vitreoretinal mutaxassis bilan bogʻlanadi.

Koutsa kasalligining oʻzi ogʻriqsizdir. Ammo koʻz suyuqligi koʻzdan toʻgʻri chiqa olmasa ogʻriq paydo boʻlishi mumkin, bu esa ichki bosimning kuchayishiga olib keladi va ogʻriqli glaukomani keltirib chiqaradi.

Koutsa kasalligi endotelial hujayralarning gemato-retinal toʻsigʻininng yemirilishi natijasida yuzaga keladi, natijada xolesterin kristallari va lipidlarni oʻz ichiga olgan makrofaglarni tutuvchi qon elementlari retina va subretinal boʻshliqqa oqib chiqadi. Vaqt oʻtishi bilan bu oqsil ekssudatining toʻplanishi retinani qalinlashtiradi, bu esa retinaning massasi ekssudativ ajralishiga olib keladi^[3]^[4].

Diagnostika

Tekshiruvda koutsa kasalligining boshida retinal tomirlar, asosan retinaning periferik va vaqtinchalik joylari bilan chegaralangan, oʻralgan va kengaygan tarzda koʻrinadi^[1]. Koutsa kasalligining oʻrta va ogʻir bosqichida retinaning ajralishi hamda tomirlardan qon ketishi kuzatiladi.

Vizualizatsiya natijalari

Kouts kasalligi bilan ogʻrigan bemorning kompyuter tomografiyasi oʻng koʻzda retinaning umumiy ekssudativ ajralishini koʻrsatadi.

Ultratovush, kompyuter tomografiyasi (KT) va magnit-rezonans tomografiya (MRT) kabi usullar tashxisga yordam beradi. Ultratovushda (UZI), koutsa kasalligi orqa akustik soyasiz shishasimon qismidan giperekoik massaga oʻxshaydi; shishasimon va subretinal sohalarda qon ketishlar ham kuzatiladi^[5]^[6].

KT tekshiruvida, giperplot shari kasallikning keyingi bosqichlarida vitreusni yoʻq qilishi mumkin boʻlgan oqsil ekssudati tufayli oddiy vitreus fonida paydo boʻladi. Subretinal ekssudatning oldingi qirrasi kontrast bilan mustahkamlanadi. Retina optik diskning orqa tomoniga oʻrnatilganligi uchun shu koʻrinishga ega^[7].

MRT da, subretinal ekssudat T1 va T2 tasvirlarda yuqori signal intensivligi koʻrinadi. Ekssudat qon ketish yoki fibroz mavjud boʻlganda geterogen koʻrinishi mumkin. Subretinal boʻshliq gadoliniy kontrastli vositalar bilan koʻpaymaydi. Yengil va oʻrtacha chiziqli ekssudat va vitreusning qolgan qismi oʻrtasida koʻrinadi. Ekssudatning ¹ H-NMR spektrida 1-1,6 ppm da katta choʻqqi kuzatiladi^[8].

Patalogik natijalar

Makroskopiyada retinaning ajralishi va xolesterin kristallarini oʻz ichiga olgan sargʻish subretinal ekssudat koʻrinadi.

Xolesterin kristallarini (H&E) oʻz ichiga olgan subretinal essudat bilan retinaning umumiy ajralishini koʻrsatadigan Koutsa kasalligi holati.

Mikroskopiyada retinal tomir devorlari baʼzi hollarda qalinlashishib koʻrinadi, boshqa hollarda devorlar lümenlerin tartibsiz kengayishi bilan ingichka boʻlishi mumkin^[9]. Subretinal ekssudat xolesterin kristallari, xolesterin va pigment bilan toʻldirilgan makrofaglar, qizil qon tanachalari va gemotsiderindan iborat. Ekssudat tomonidan qoʻzgʻatilgan granulomatoz reaktsiyani retinada koʻrish mumkin^[10].

Davolash

Dastlabki bosqichlarda bir nechta davolash usullari qoʻllanadi. Anormal qon tomirlarini yoʻqotish va shu bilan kasallikning rivojlanishini toʻxtatish uchun lazer jarrohligi yoki kriyoterapiya (muzlatish) dan foydalanish mumkin. Shunga qaramay, agar qon koʻz nervi atrofida toʻplangan boʻlsa bunda davolash tavsiya etilmaydi, chunki nervning tasodifiy shikastlanishi koʻrlikka olib kelishi mumkin. Koutsa kasalligi koʻrish qobiliyatini yoʻqotishga moyil boʻlsa-da, rivojlanish vaqtincha yoki doimiy ravishda oʻz-oʻzidan toʻxtashi mumkin. Vaziyat oʻz-oʻzidan teskari boʻlgan holatlar qayd etilgan. Ammo retina butunlay ajralsa aksariyat hollarda koʻrish umrbodga yoʻqoladi. Agar ogʻriq yoki boshqa asoratlar paydo boʻlsa, koʻzni olib tashlash mumkin.

Manbalar

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 EdwardDP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous: role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1119—1131.
↑ WoodsAC, Duke JR. Coats’s disease. I. Review of the literature, diagnostic criteria, clinical findings, and plasma lipid studies. Br J Ophthalmol 1963; 47: 385—412.
↑ EdwardDP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous: role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1119—1131.
↑ ChangMM, McLean IW, Merritt JC. Coats’ disease: a study of 62 histologically confirmed cases. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1984; 21(5): 163—168.
↑ BerrocalT, de Orbe A, Prieto C, et al. US and color Doppler imaging of ocular and orbital disease in the pediatric age group. RadioGraphics 1996; 16(2): 251—272.
↑ GlasierCM, Brodsky MC, Leithiser RE Jr, Williamson SL, Seibert JJ. High resolution ultrasound with Doppler: a diagnostic adjunct in orbital and ocular lesions in children. Pediatr Radiol 1992; 22(3): 174—178.
↑ EdwardDP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous: role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1119—1131.
↑ EisenbergL, Castillo M, Kwock L, Mukherji SK, Wallace DK. Proton MR spectroscopy in Coats disease. AJNR Am J Neuroradiol 1997; 18(4): 727—729.
↑ Chung EM, Specht CS, Schroeder JW. Pediatric Orbit Tumors and Turmorlike Lesions: Neuroepthelial Lesions of the Ocular Globe and Optic Nerve. Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1159-86.
↑ FernandesBF, Odashiro AN, Maloney S, Zajdenweber ME, Lopes AG, Burnier MN Jr. Clinical-histopathological correlation in a case of Coats’ disease. Diagn Pathol 2006; 1: 24.

[EdwardDP-1] 1,0 ^1,1 ^1,2 EdwardDP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous: role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1119—1131.

[2] WoodsAC, Duke JR. Coats’s disease. I. Review of the literature, diagnostic criteria, clinical findings, and plasma lipid studies. Br J Ophthalmol 1963; 47: 385—412.

[EdwardDP2-3] EdwardDP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous: role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1119—1131.

[ChangMM2-4] ChangMM, McLean IW, Merritt JC. Coats’ disease: a study of 62 histologically confirmed cases. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1984; 21(5): 163—168.

[5] BerrocalT, de Orbe A, Prieto C, et al. US and color Doppler imaging of ocular and orbital disease in the pediatric age group. RadioGraphics 1996; 16(2): 251—272.

[6] GlasierCM, Brodsky MC, Leithiser RE Jr, Williamson SL, Seibert JJ. High resolution ultrasound with Doppler: a diagnostic adjunct in orbital and ocular lesions in children. Pediatr Radiol 1992; 22(3): 174—178.

[EdwardDP3-7] EdwardDP, Mafee MF, Garcia-Valenzuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous: role of MR imaging and CT. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1119—1131.

[8] EisenbergL, Castillo M, Kwock L, Mukherji SK, Wallace DK. Proton MR spectroscopy in Coats disease. AJNR Am J Neuroradiol 1997; 18(4): 727—729.

[9] Chung EM, Specht CS, Schroeder JW. Pediatric Orbit Tumors and Turmorlike Lesions: Neuroepthelial Lesions of the Ocular Globe and Optic Nerve. Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1159-86.

[10] FernandesBF, Odashiro AN, Maloney S, Zajdenweber ME, Lopes AG, Burnier MN Jr. Clinical-histopathological correlation in a case of Coats’ disease. Diagn Pathol 2006; 1: 24.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]