Abta-Letterer-Sive kasalligi

Abta-Letterer-Sive kasalligi
KXK-10	C96.0

Abta-Letterer-Sive kasalligi
	Bu kasallik autosom-retsessiv tarzda nasldan naslga o‘tadi

Abt-Letterer-Sive kasalligi gistiotsitoz Xning oʻtkir va keng tarqalgan shakli boʻlib, teri, suyaklar va ichki organlarda atipik gistiotsitlar oʻsish oʻchoqlarining shakllanishi bilan tavsiflanadi.

Kasallikning klinik koʻrinishi birinchi marta 1924-yilda Letterer tomonidan aniqlangan. Biroz vaqt oʻtgach, 1933-yilda Sive kasallikni metabolik kasalliklar bilan retikuloendoteloz bilan birga aniqlagan^[1].

Epidemiologiya

Kasallik 1 yoshdan 3 yoshgacha boʻlgan davrda oʻzini namoyon qiladi. Oʻgʻil bolalar qizlarga qaraganda ikki baravar koʻproq kasallanishadi. Dunyo boʻyicha yiliga 1 million bolaga taxminan 5 ta holat qayd etiladi.

Etiologiya

Kasallikning etiologiyasi aniq emas. Kasallikning kelib chiqishi haqida bir nechta nazariyalar mavjud. Eng ishonarli nazariya kasallikning yalligʻlanish genezi fonida paydo boʻlishidur. Baʼzi olimlar kasallikning oʻsimta tufayli paydo boʻlishini qoʻllab-quvvatlamoqda, baʼzilari esa virusli infeksiyalar kasallik paydo boʻlishiga sabab boʻladi degan nazariyani ilgari surishmoqda.

Patogenez

Kasallik patogenezining asosiy omili gistiotsitlarning koʻpayishi hisoblanadi. Ushbu gistotsitlar morfologiyasining oʻziga xos xususiyati ularning koʻp miqdordagi murakkab lipidlarni toʻplash qobiliyati hisoblanadi.

Klinik koʻrinishi

Kasallik juda ogʻir hisoblanib juda tez boshlanadi. Terida qichiydigan eritematozlar paydo boʻladi. Diametri 1-2 mm boʻlgan kichik populyar toshmalar ham paydo boʻladi. Ularning rangi qizil-jigarrang, baʼzi hollarda gemorragik komponentli boʻladi^[2].

Terining baryer funksiyasining buzilishi va infeksiyalarga chidamliligining pasayishi tufayli kasallangan bemorda bir qancha belgilar paydo boʻladi:

bakterial sepsis;
tonzillit;
limfadenopatiya;
stomatit;
otit;
zotiljam;
suyak shikastlanishi (osteolitik oʻchoqlar).

Differensial diagnostika

Differensial diagnostika bir nechta kasalliklar bilan amalga oshiriladi:

seboreik dermatit;
atopik dermatit;
Darier-White kasalligi;
Leyner-Musso eritrodermiyasi;
Hand-Schuller-Xristian kasalligi;
Felti sindromi^[1].

Diagnostika

Tashxis klinik koʻrinish va gistologik tekshiruv asosida qoʻyiladi. Ichki organlarning shikastlanishini baholash uchun KT va ultratovush tekshiruvi qoʻllanadi. Suyaklarni baholash uchun rentgen tekshiruvi oʻtkaziladi.

Davolash

Abt-Letterer-Sive kasalligini davolashning asosi glyukokortikoidlar va sitostatiklar bilan amalga oshiriladi^[3].

Manbalar

↑ ^1,0 ^1,1 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. Деловой экспресс, 2015. ISBN 978-5-89644-123-6.
↑ {{{заглавие}}}.
↑ И. Ф. Шалыга, Г. В. Тищенко, Л. А. Мартемьянова, С. Ю. Турченко, Ю. Н. Авижец. БОЛЕЗНЬ ЛЕТЕРЕРА-СИВЕ // Проблемы здоровья и экологии. — 2018.

[:0-1] 1,0 ^1,1 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. Деловой экспресс, 2015. ISBN 978-5-89644-123-6.

[2] {{{заглавие}}}.

[:1-3] И. Ф. Шалыга, Г. В. Тищенко, Л. А. Мартемьянова, С. Ю. Турченко, Ю. Н. Авижец. БОЛЕЗНЬ ЛЕТЕРЕРА-СИВЕ // Проблемы здоровья и экологии. — 2018.

[1]

[2]

[3]