Nelson sindromi

Nelson sindromi surunkali buyrak usti etishmovchiligi, terining, shilliq pardalarning giperpigmentatsiyasi va gipofiz o'simtasining mavjudligi bilan tavsiflanadigan kasallikdir^[1].Ushbu sindromni Kushing kasalligini ikki tomonlama adrenalektomiya bilan uzoq muddatli terapiya bilan davolashdan keyin o'ziga xos asorat sifatida kelib chiqishi mumkin^[2]

Hikoya

Kasallik birinchi marta 1958-yilda ham mualliflar bilan Kushing kasalligi uchun ikki tomonlama adrenalektomiyadan 3 yil o'tgach, katta xromofobli gipofiz adenomasini rivojlantirgan bemorni tasvirlagan olim Nelson sharafiga nomlangan.Yana bir bor,hodisaning tavsifi 1960-yilda amerikalik endokrinolog doktor Don Nelson va boshqalar tomonidan nashr etilgan.^[3].

Epidemiologiya

Nelson sindromi Kushing kasalligi bilan og'rigan bemorlarda bir necha oydan 20 yilgacha umumiy (ikki tomonlama) adrenalektomiyadan so'ng turli vaqt oralig'ida rivojlanadi. Odatda sindrom operatsiyadan keyingi 6 yil ichida paydo bo'ladi^[1].So'nggi yillarda ikki tomonlama adrenalektomiya faqatgina ekstremal holatlarda qo'llanila boshlaganligi sababli kasallik kamroq uchraydi.

Etiologiya

Nelson sindromining rivojlanishi dastlab Kushing kasalligida paydo bo'lgan gipofiz adenomasining o'sishi bilan bog'liq va ikki tomonlama adrenalektomiya yoki bir tomonlama adrenalektomiya kombinatsiyasi natijasida kortikosteroidlarning adenogipofiz kortikotrodlariga susaytiruvchi ta'sirini yo'qotishi bilan bog'liq.

Patogenez

Ushbu sindromning patogenezi kortikotroplarga kortizolning yo'qligi yoki etarli darajadai susaytiruvchi ta'siridan kelib chiqqan Kushing kasalligi bilan og'rigan bemorlarda mavjud bo'lgan gipofiz adenomasining o'sishi va tez rivojlanishi bilan bog'liq. Bu xususiyat sindromning rivojlanishi uchun fundamental ahamiyatga ega, chunki Addison kasalligida bunday adenomalarning rivojlanishi klinik amaliyotda kuzatilmaydi^[2].

Buyrak usti bezlari olib tashlanganidan so'ng buyrak usti funktsiyasining fiziologik tartibga soluvchi zanjiri gipotalamus-gipofiz tizimi (sekretning kunlik ritmi va qayta aloqa mexanizmi) tomonidan vayron bo'ladi, bu Nelson sindromi bo'lgan bemorlarda Kushing kasalligiga qaraganda ACTH ning yuqori darajasiga olib keladi. kun davomida monoton bo'lib, deksametazonning katta dozalarini kiritish ACTH darajasini normallashtirishga olib kelmaydi^[1].

Nelson sindromida makroadenomalar shakllanadi, aniq hujayrali va yadroviy polimorfizm, tez va agressiv o'sishni keltirib chiqaradigan ko'plab mitozlar kuzatiladi. Nelson sindromining rivojlanishi kortikosteroidlarni almashtirish terapiyasi fonida ham, qabul qilingan dorilarning dozalari kortikotroflarni bostirish uchun etarli bo'lmagan hollarda ham kuzatiladi^[2].

Klinik ko'rinishi

Kushing kasalligi uchun davolanayotgan bemorlarda giperkortizolizning tashqi belgilari hali ham saqlanib qoladi va og'ir birlamchi surunkali buyrak usti etishmovchiligi belgilari (vazn yo'qotish, zaiflik) paydo bo'ladi^[2].Sindromning dastlabki ko'rinishlaridan biri , Addison kasalligining og'ir shakllarida bo'lgani kabi, teri va shilliq pardalarning aniq giperpigmentatsiyasi^[4].

Nelson sindromining klinik ko'rinishi quyidagi alomatlardan iborat^[1]:

terining progressiv giperpigmentatsiyasi;
surunkali buyrak usti etishmovchiligi;
AKTG ishlab chiqaruvchi gipofiz o'smasi;
ko'z va nevrologik kasalliklar.

Eslatmalar

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 Клиническая эндокринология. Руководство, 3-е изд., перераб. и доп 4000 экз, «Спутник Врача», СПб.: Питер, 2002 — 81—88-bet. ISBN 5-272-00314-4.
↑ ^2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога, 1-е изд 5000 экз, «Библиотечка практикующего врача», К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007 — 325-326-bet. ISBN 966-7013-23-5.
↑ {{{заглавие}}}.
↑ Эндокринология, 2-е изд. Пер. с англ 10000 экз, М.: Практика, 1999 — 92-bet. ISBN 5-89816-018-3.

[Star-1] 1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 Клиническая эндокринология. Руководство, 3-е изд., перераб. и доп 4000 экз, «Спутник Врача», СПб.: Питер, 2002 — 81—88-bet. ISBN 5-272-00314-4.

[Efimov_3-2] 2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога, 1-е изд 5000 экз, «Библиотечка практикующего врача», К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007 — 325-326-bet. ISBN 966-7013-23-5.

[3] {{{заглавие}}}.

[Lavin-4] Эндокринология, 2-е изд. Пер. с англ 10000 экз, М.: Практика, 1999 — 92-bet. ISBN 5-89816-018-3.

[1]

[2]

[3]

[4]