Yurak vena qon-tomirining tugʻma stenozi

Yurak vena qon-tomirining tugʻma stenozi tugʻma anomaliya boʻlib, unda yuqori vena tomiri yoki pastki vena tomiri anomal uzilgan yoki toraygan boʻladi.

Baʼzi hollarda kasallik yashirin tarzda kechishi mumkin va boshqa hollarda suyuqlik toʻplanishi va yurak va oʻpka bilan bogʻliq muammolarga olib kelishi mumkin.

Alomatlar va belgilar

Tugʻma yurak nuqsonlari bolaning hayotining keyingi bosqichlariga qadar belgilar yoki alomatlarni koʻrsatmasligi va kechiktirilgan tashxisga ega boʻlishi mumkin. Koʻpgina bemorlarda pastki vena tomirining tugʻma stenozi yashirin tarzda kechishi mumkin. Kasallikka chalingan erkaklarda oʻz-oʻzidan oyogʻida chuqur tomir trombozi, oyoq shishishi, oyoq ogʻrigʻi, oyoqda varikoz tomirlarining shishi, jigar trombozi va gematoxeziya (axlatdan qon kelishi) kabi alomatlar paydo boʻladi. Kilotoraks (oʻpkada anomal suyuqlik toʻplanishi) chaqaloqlarda yuqori vena tomirining tugʻma stenozining alomati sifatida kamdan-kam hollarda kuzatilgan. Kilotoraks kamdan-kam uchraydigan asorat boʻlib, unda toʻgʻridan-toʻgʻri tasodifiy shikastlanishdan soʻng koʻkrak boʻshligʻiga suyuqlik oqishi va koʻkrak kanali bosimining oshishiga olib kelishi mumkin. Kilotoraks odatda qoʻshimcha murakkab tugʻma yurak nuqsonlari boʻlgan bemorlarda paydo boʻlib, qon tomir anomaliyalari xavfini oshiradi. Oʻsmirlik davridan keyin paydo boʻlishi mumkin boʻlgan boshqa alomatlarga vena tomirlaridagi yuqori bosim, nekrotik jigar sirrozi va kasallikning namoyon boʻlishidan yuqori qon bosimi ham kiradi.

Diagnoz

Vena qon-tomirining tugʻma stenozi yurakni oʻrab turgan qon tomirlarini oʻz ichiga olgan tugʻma yurak kasalliklarining keng qamrovli spektrining pastki tasnifi boʻlib, bu normal yurak-qon tomir qon oqimining buzilishiga olib keladi. Tashxis odatda erta oʻsmirlik davrida yuzaga keladi, bu oʻz-oʻzidan paydo boʻladigan chuqur tomir trombozi kabi alomatlar sifatida ifodalanadi. Taqdim etilgan chuqur tomir trombozi simptomining asosiy tashxisi vena tomirini Doppler apparati yordamida ultratovush tekshiruvidir. Vena tomiri Doppler apparati yordamida ultratovush tekshiruvi tugʻilgandan beri mavjud boʻlgan pastki vena tomiri anomaliyalarini kamdan-kam hollarda aniqlaydi. Vena qon-tomirining tugʻma stenozini aniqlashdagi qiyinchiliklar tashxisni kamdan-kam hollarda qoʻyadi. Pastki vena tomirining tugʻma stenozi diagnostikasi qorin boʻshligʻining Kompyuter tomografiyasi tekshiruvi orqali kamdan-kam hollarda aniqlanishi mumkin va odamlarning davolanishiga bogʻliq boʻlgan bir qator klinik koʻrinishlar bilan namoyon boʻlishi mumkin. Qoʻshimcha diagnostika vositalari, masalan, transtorasik ekokardiyogramma (TTE), quyi oqim tezligini koʻrsatadigan vena tomirining torayishini aniqlashi mumkin. Koʻkrak qafasi rentgenogrammalarida oʻtkir nafas yetishmovchiligi va oʻng oʻpkada suyuqlik toʻplanishi sifatida ham vena tomirining tugʻma stenozi namoyon boʻlishi mumkin.

Muolajalar

Tugʻma yurak nuqsoni uchun davolash kerak boʻlmasligi mumkin. Agar kerak boʻlsa, davolanishlar nuqsonning ogʻirligiga, bemorning yoshiga va bemorning umumiy sogʻligʻiga qarab dori-darmonlar, kateter protseduralari, tuzatuvchi jarrohlik va yurak transplantatsiyasini oʻz ichiga olishi mumkin. Tugʻma yurak nuqsoni bilan bogʻliq boʻlgan vena tomirlarining yuqori bosimini simptomatik bartaraf etish jarrohlik yoʻli bilan amalga oshirilishi mumkin, chunki u jigar venalari trombozi ehtimolini kamaytiradi. Intravaskulyar stentlar — bu vena qon-tomirining tugʻma stenozini davolash usuli. Kengaytiriladigan metall stentlar stenoz vena tomirini kengaytirish va saqlash uchun protseduraning bir qismi sifatida ishlatilgan.

Ikki balonli kengaytma — bu vena qon-tomir tugʻma stenozini davolashda qoʻllaniladigan yana bir usul. Ikki marta balon kengayishi chap va oʻng son tomirlariga oʻrnatilgan kateterlarni oʻz ichiga oladi, bu stenoz jarohatlarga parallel ravishda joylashtirilgan va bir vaqtning oʻzida shishiriladi. Ikkita balon texnikasi bitta katta balondan farqli oʻlaroq ikkita kichikroq sharlardan foydalanish natijasida kattaroq kengayishga erishish orqali bosimni sezilarli darajada kamaytiradi. Tomirlarning inflyatsiyaga chidamliligini kamaytirish uchun havo sharlari bir necha marta shishiriladi va pasaytiriladi. Balonlarni olib tashlangandan soʻng, tizimli bosimning oʻrtacha pasayishini taʼminlash uchun simlar ustiga teshikli kateter oʻtkaziladi va keyin stent qoʻyiladi. Yagona balonni kengaytirish protseduralaridan soʻng sezilarli bosimning pasayishi tez-tez uchraydi.

Gidrofilik kateter bilan davolash, shuningdek, gemodinamik va angiografiyani oʻlchash uchun vena tomiri stenoziga kirish uchun kateterni son venalari orqali joylashtirish ham qoʻllanilishi mumkin. Angiografiya vena tomiridagi stenozni vizual tarzda koʻrishga imkon beradi va bosim torayish uzunligini oʻlchash texnikasidan, shu jumladan stenozning eng tor diametridan ham olinishi mumkin. Sterling balonlari yordamida toraygan vena tomirlarida balon angioplastikalari ham amalga oshirilishi mumkin. Kengayish, shuningdek, Sterling shari bilan bir xil simdan foydalangan holda yuqori bosimli Dorado sharlari bilan amalga oshiriladi. Balonli angioplastika muolajalari natijasida stent implantatsiyasidan keyin oqimning koʻpayishi va toʻsiqlarning sezilarli darajada kamayishi barqaror natijalar beradi.

Epidemiologiya

Vena qon-tomirining tugʻma stenozi kam uchraydigan tugʻma yurak kasalligi boʻlib, aholining 0,7-8,7 foizini tashkil qiladi. Vena tomirining anomaliyalari juda kam uchraydi va xomilada yurakning notoʻgʻri rivojlanishidan kelib chiqadi. Ushbu holatga olib keladigan genetik hodisa nomaʼlum, ammo hozirgi tadqiqotlar kasallik belgilari asosan oʻsmirlarda namoyon boʻlishini aniqladi. Vaziyatning tarqalishi juda past, chunki vena tomirlarining rivojlanishida stenoz anomaliyalari kam uchraydi. Vena tomir anomaliyalarini aniqlash qiyin va aniqlanmasa, kichik asoratlarga olib kelishi mumkin. Vaziyat bilan bogʻliq simptomlarni koʻrsatish uchun jarrohlik amaliyoti oʻtkaziladi. Tashxis qoʻyishdagi qiyinchiliklar davolanishdagi past koʻrsatkichlariga turtki boʻladi, chunki koʻp odamlarda koʻp yillar davomida ushbu kasallik yashirin tarzda oʻtadi, bemorlarning hayotiga taʼsir qilmaydi.