Vegener granulomatozi

Гранулематоз Ве́генера
KXK-10	M31.3
KXK-9	446.4
MedlinePlus	000135
eMedicine	med/2401

Vegener granulematozi boshlang'ich davrida yuqori va pastki nafas yo'llari hamda o'pka,keyinroq buyrak tomirlarining yirik hujayrali granulematozi - nekrotik tizimli vaskulit ko'rinishida kechadigan kasallik.Uni birinchi marta 1936 yilda F.Wegener batafsil yozgan va alohida kasallik sifatida ajratgan.So'nggi yillarda shifokor Vegenerni ikkinchi jahon urushi davridagi faoliyati to'g'risida qator salbiy axboratlar mavjud.Shu sababli kasallikni uni nomi bilan atamaslik haqida munozaralar olib borilmoqda.

Etiologiyasi va patogenezi

Kasallikning kelib chiqishida burun-halqumdagi uchoqli infeksiyalar,dori moddalarini,hususan antibiotiklar ni uzoq qabul qilish ma'lum ahamiyatga ega.Siklofosfamid samarali bo'lganligi sababli ayrim mualliflar uning kelib chiqishida viruslar roli bor degan fikrlarni aytganlar.

Vegener granulematozi patogenezida immun o'zgarishlar hal qiluvchi o'rin tutadi.Bemorlarning qon zardobi va organizm sekretlarida IgA va yuqori titrdagi antiglobulinlar, shu jumladan, revmatoid omil, aylanib yuruvchi immun komplekslar (IgG va C3) ya'ni gumoral tizimida yuqori reaktivlik aniqlanadi.

Klinikasi

Aksariyat bemorlarda kasallik belgilari asta-sekin burun o'tkazuvchi yo'llari(sinusit), xalqum, traxeya shilliq qavatlaridan boshlanadi.Ular burundan nafas olish qiyinligi, undan avval suyuqlik keyin yiringli suyuqlik ajralishiga, burun qonashiga, ovozning xirillab chiqishiga, nafas yo'llari zararlanganda yo'tal, qon tupurish va ko'p miqdorda yiringli balg'am ajralishiga shikoyat qiladilar. Kamroq xollarda kasallik yarali stomatit, ko'zning zararlanishi va otit ko'rinishida boshlanadi. Keyinroq isitmalash kuchayadi, yarali-nekrotik traxeobronxit belgilari yaqqol namayon bo'la boshlaydi, o'pkada parchalanishiga moyilligi bo'lgan zotiljam aniqlanadi.Umuman o'pkadagi o'zgarishlar aksariyat bemorlarda kuzatiladi.Yuqorida qayd etilganidek, bemorlar ko'krak qafasidagi og'riqlar, hansirash, qonli balg'am bilan yo'talga shikoyat qiladilar.

Vegener granulematoziga xos bo'lgan yana bir belgi tez zo'rayib boruvchi va proteinuriya hamda gematuriya bilan namayon bo'luvchi glomerulonefrit hisoblanadi.U tez rivojlanib buyrak yetishmovchiligiga olib keladi.

Diagnostika

Qonning umumiy taxlilida leykositoz va ECHT, biokimyoviy taxlilida esa IgG va IgA larning oshishi aniqlanadi. Revmatoid omil taxminan 50% bemorlarda yuqori titrlarda bo'ladi.Siydik taxlilida proteinuriya, gematuriya, ba'zan silindruriya qayd etiladi. Vegener granulematoziga tashxis qo'yishda ko'krak qafasi rentgenografiyasi (KT) muhim ahamiyatga ega. Unga ikki tomonda ham aniqlanadigan ko'p sonli infiltratlar va ularning parchalanishi oqibatida yuzaga keladigan bo'shliqlar xos. Infiltratlar o'pkaning pastki va yuqori qismlarida joylashishi mumkin.

Davolash

Vegener granulematozini davolashda siklofosfamid tanlov preparati hisoblanadi.Kasallik o'tkir kechganda preparat bemorning bir kg vazniga 5-10 mg vena ichiga 2-3 kun, zarurat bo'lganda 7 kun davomida yuboriladi.Undan so'ng tabletkada bir kg tana vazniga 1-2 mg 2-3 hafta, keyin kunda 50-25 mg ushlab turuvchi dozalarda bir yil, ko'rsatmalar bo'lganda undan ko'proq muddatga buyuriladi. Gemorragik sistitning oldini olish maqsadida bemorlarga ko'p miqdorda (2,5-3,0 litr) suyuqlik ichish tavsiya etiladi. Ayrim hollarda siklofosfamid bilan birga GKS (o'rta dozalarda) va geparin buyuriladi. Buyrak yetishmovchiligi rivojlanganda o'tkaziladigan muolajalar aksariyat hollarda samarasiz bo'lib bemorlar buyrakni ko'chirib o'tkazishga muhtoj bo'ladilar.

Profilaktikasi

Vegener granulematozining birlamchi profilaktikasi uchoqli infeksiyalarni bartaraf etish hamda ayrim dorilar, hususan, antibiotiklarni uzoq qabul qilmaslik choralaridan iborat.

Ikkilamchi va uchlamchi profilaktika esa ushlab turuvchi dozalarda patogenetik davoni davom ettirish va asoratlarning oldini olish hamda davolashga qaratilgan bo'lishi kerak.

Eslatmalar

Gadaev.A.G,Karimov M.Sh.,Axmedov X.S. //Ichki kasaliklar propedevtikasi.-Toshkent ,2013