Giperoksaluriya

Giperoksaluriya — bu odam siydigida oksalat kislota miqdorining gʻayritabiiy darajada yuqori konsentratsiyaga ega boʻlishi bilan tavsiflanuvchi surunkali tibbiy kasallik.

Giperoksaluriyada haddan tashqari oksalat kislota buyrakda toʻplanib qolishga intiladi va natijada buyrak toshlari paydo boʻlishi mumkin.

Giperoksaluriya irsiy kasallik hisoblanib, belgilari siydik chiqarishni kamayishi, koʻngil aynish va charchoqni oʻz ichiga oladi. Giperoksaluriya tekshiruvini oʻtkazish va xavfli asoratlardan saqlanish uchun iloji boricha tezroq shifokorga murojaat qilish lozim.

Odatda, oziq-ovqat tarkibidagi oksalat kislota suriladi, jigar tomonidan qayta ishlanadi va buyraklar tomonidan chiqindi sifatida chiqariladi.

Giperoksaluriya bilan kasallangan bemor ovqat tarkibidagi oksalatni toʻgʻri parchalay olmaydi, natijada buyraklar va siydik yoʻllarida tuz hosil boʻladi.

Patogenezi

Umumiy klinik belgilar bilan birlamchi giperoksaluriyaning ikki turi mavjud. 1-toifa giperoksaluriya bilan jigar hujayralarida alanin glyoksilat aminotransferaza yetarli darajada ishlab chiqarilmaydi, buning natijasida glikoksilik kislota formik kislotaga aylantirilmaydi. Laktat degidrogenaza taʼsirida glikoksilik kislota oksalat kislotasiga aylanadi, natijada glikoksilat va kalsiy oksalat toʻplanib, tanadan chiqariladi. 1-toifa oksaloz 70% hollarda uchraydi<re>http://med.niv.ru/doc/encyclopedia/medicine/articles/817/oksaloz.htm?ysclid=lweimnuxrs114249238</ref>.

2-toifa giperoksaluriyada glikoksilik kislotaning glikolatga aylanishida ishtirok etuvchi d-glitseratdegidrogenaza yetishmovchiligi bilan bogʻliq. Bunda, oksalat va glitserin kislotalarning toʻplanishi sodir boʻladi. Oksalat kislotasi oksalatlarga aylanadi va siydik bilan chiqariladi. Oksalozning bu turi Manitobaning Ojibva hindu qabilalari aholisi orasida koʻproq uchraydi. Birlamchi giperoksaluriyada parenximal organlarda toshlar va kalsifikatsiyalarning paydo boʻlishining patogenezi kalsiy oksalatining erimasligi bilan bogʻliq boʻladi.

Belgilari

Kasallikning klinik belgilari 3-4 yoshdan namoyon boʻla boshlaydi. Buyrak kolikasining tez-tez xurujlari, qon bosimi ortishi(gipertoniya) va enurez kuzatiladi. Siydikda gematuriya, proteinuriya va leykotsituriya aniqlanadi. Tez-tez siydik yoʻllari infektsiyalari (sistit, uretrit, piyelonefrit)kuzatiladi, buning sababi, bemorning ahvoli yomonlashishi, tana haroratining oshishi va zaiflik bilan bogʻliq boʻladi. Oksalatlarning toʻplanishi bilan urolitiyoz rivojlanadi, bu odatda ikkila buyraklarda ham kuzatiladi.

Umumiy shaklda bemorlarda osteoporoz aniqlanadi, koʻpincha arteriolalar va kapillyarlarning spazmlari paydo boʻladi, yurak oʻtkazuvchanligi asta-sekin buziladi va yurak yetishmovchiligi belgilari paydo boʻladi. Oksalozning keyingi bosqichlarida buyrak funktsiyasining buzilishi va azotli birikmalarning saqlanishi natijasida autointoksikatsiya (uremiya) rivojlanadi.

Diagnostikasi

Oksaloz diagnostikasi nefrolog tomonidan amalga oshiriladi va bemorning yashash sharoitini, kasallik tarixini, klinik koʻrinishini, shuningdek laboratoriya va instrumental tadqiqotlar maʼlumotlarini oʻrganishga asoslanadi. Siydik tekshiruvi oksalatlar, glikolik va glyoksilik kislotalarning yuqori miqdorini, ularning meʼyoridan ortiqcha isteʼmol qilinmaganligini aniqlaydi. Birlamchi giperoksaluriya bilan kalsiy oksalatning chiqarilishi kuniga kamida 200 mg ni tashkil qiladi. 1-toifa oksaloza glikolik kislotaning, 2-turi esa glitserin kislotaning ajralib chiqishi bilan tavsiflanadi.

Ekskretor urografiya yordamida buyrak toshlari va kalsifikatsiyasi aniqlanadi. Buyraklarning ultratovush tekshiruvini oʻtkazishda buyrak piramidalari boʻylab va siydik yoʻli tizimida kichik fokusli siqilgan joylar aniqlanadi. Bundan tashqari, osteoporozni aniqlash uchun densitometriya va sintigrafiya oʻtkaziladi. Ogʻir holatdagi bemorlarda oksalatlarni aniqlash uchun suyak iligi punksiyoni amalga oshiriladi. Agar oila aʼzolarida oksaloz holatlari mavjud boʻlsa, prenatal skrining „chorion villus“ biopsiyasi orqali kasallikni aniqlash mumkin.

Genetik tadqiqotlar oksalat almashinuvi uchun mas’ul boʻlgan genlardagi mutatsiyalarni aniqlaydi (agxt, grhpr, hoga1 genlari). Oksalozning differentsial diagnostikasi ikkilamchi giperoksaluriya bilan amalga oshiriladi, bu goʻsht, jigar va don tarkibidagi glitsinning haddan tashqari yuqori dozasi bilan rivojlanishi mumkin.

Asoratlari

Oksalozning eng xavfli asoratlaridan biri surunkali buyrak yetishmovchiligi (SBY). Statistik maʼlumotlarga koʻra, Surunkali buyrak yetishmovchiligi bilan kasallanishdan oʻlimning 80 foizi 20 yoshga toʻlgunga qadar sodir boʻladi. Kasallikning rivojlanishi bilan surunkali buyrak yetishmovchiligi oʻtkir boʻlishi mumkin. Uremiya fonida bolalarda aqliy va jismoniy rivojlanish, disleksiya, suyaklar va boʻgʻimlarning shikastlanishi (osteoporoz, artrit) va yurak-qon tomir tizimi (miokardit, atrioventrikulyar blokada, yurak yetishmovchiligi) rivojlanadi. Umumiy oksaloz bilan ikkilamchi giperparatiroidizm yuzaga keladi, bu suyaklarning moʻrtligi va boʻgʻimlarning deformatsiyasining kuchayishi bilan birga namoyon boʻladi.

Davolash

• Dori terapiyasi. Klinik amaliyotda kalsiy oksalat hosil boʻlishini vaqtincha kamaytirishga yordam beradigan piridoksin preparatlari qoʻllaniladi.
• Dietoterapiya. Ratsionda oksalat kislotasini cheklangan isteʼmol qilish va kalsiyni koʻpaytirishdan iborat. Ratsionga rioya qilgan holda, dietadan quyidagi mahsulotlarni chiqarib tashlash kerak: yogʻli goʻshtli taomlar, otquloq, ismaloq, qahva, choy, shokolad, lavlagi, dudlangan goʻsht. Yorma, sabzavotli bulyon, qovun (qovoq, qovun), qovoq, olma, sut mahsulotlari, bodring, quritilgan mevalarni isteʼmol qilish tavsiya etiladi.
• Ichish rejimi. Oksaloz bilan kasallangan bemorlar toza gazsiz suv isteʼmolini normaga nisbatan 500-1000 ml ga oshirishlari kerak. Har 2-3 soatda ajralgan siyish miqdorini kuzatish kerak. Ushbu chora-tadbirlar siydikni suyultirishga yordam beradi va nefrolitiaz xavfini kamaytiradi.

Havolalar

• Buyrak kasalliklarida oksalat kislota metobolizmining ahamiyati
• Oksalozni mikroskop yordamida lobaratoriyada takshirish:Video