Lerish sindromi

Lerish sindromi aorta bifurkatsiyasi va umumiy yonbosh arteriyalarning boshlangʻich boʻlimlari okklyuziyasidir, bu kichik chanoq a’zolari va oyoqlarning surunkali ishemiyasiga olib keladi. Kasallik oqsoqlik va oyoq toʻqimalarining ishemik zararlanishi bilan namoyon boʻladi. Erkaklarda impotensiya boʻlishi mumkin. Diagnostikasi aorta va undan chiqayotgan tomirlarning ultratovush tekshirish usuli, aortografiya, lipidlar va koagulogrammani baholashni oʻz ichiga oladi. Konservativ davo kasallikning erta bosqichlarida buyuriladi. Jarrohlik usullari qayta tiklanadigan aortaning plastikasi, son aortasini shuntlash, bel simpatektomiyasini oʻz ichiga oladi.

Sindrom 1923-yilda fransuz fiziologi va jarrohi Rene Lerish nomi bilan atalgan. R. Lerish bu holatni terminal aortit deb nomladi va 5 ta asosiy klinik koʻrinishni ajratib koʻrsatdi. Qorin aortasi okklyuziyasi haqida aniq maʼlumotlar maʼlum emas, chunki baʼzi bemorlarda u simptomsiz oʻtadi. Yevropa mamlakatlarida bu kasallik bilan oʻrtacha 1 foiz aholi kasallanadi. Bu sindrom asosan 40-60 yoshlarda namoyon boʻladi. Turli tadqiqotchilarning kuzatuvlariga koʻra, erkaklar va ayollarning kasallanish nisbati oʻrtacha 10:1 dan 30:1 gachani tashkil qiladi.

Etiologiyasi

Aorta terminal boʻlimining zararlanishiga orttirilgan yoki tugʻma etiologik omillar sabab boʻlishi mumkin. Sindrom boshlanishiga tomirlar yoʻlini ichkaridan qisqartiradigan yoki aortani tashqaridan bosib qoʻyadigan patologiyalar sabab boʻladi. Zamonaviy kardiologiyada Lerish sindromini keltirib chiqaradigan sabablarning 4 ta asosiy guruhi aniqlangan, ular quyidagilardir:

• Ateroskleroz. Aorta bifurkatsiyasi sohasida aterosklerotik pilakcha shakllanishi Lerish sindromi belgilari boʻlgan bemorlarning 88-94% da aniqlangan. Aterosklerotik okklyuziya asta-sekin, lekin zoʻrayib boradi.

• Nospetsifik aortoarterit. Aortaning autoimmun yallig‘lanishi Lerish sindromining sabablari tarkibida taxminan 5% ni tashkil qiladi. Aortoarterit asosan 20 yoshdan 40 yoshgacha boʻlgan odamlarda okklyuziya simptomlarini chaqiradi.

• Tromboz va tromboemboliya. Aorta bifurkatsiyasining posttromboembolik tiqilib qolishi, yurakning chap boʻlimlarida hosil boʻlgan tromblarning aortaga tushishi natijasida yuzaga keladi. Bemorlarning 1 foizida chanoq suyaklari sinishi natijasida kelib chiqadigan travmatik tromboz kuzatiladi.

• Kam uchraydigan sabablar. Baʼzan Lerish sindromi aortaning tashqaridan o‘smalar yoki qorin pardasi ortidagi fibroz jarayonlar bilan bosilib qolishi bilan bogʻliq boʻladi. Tugʻma sabablar – tomirlar gipoplaziyasi yoki aplaziyasi, shuningdek fibroz-mushak displaziyasi 1% dan kamrogʻini egallaydi.

Patogenezi

Lerish kasalligi tomirlar devorining turli qatlamlari zararlanishi bilan taʼriflanadi, bu jarayonning etiologiyasiga bogʻliq. Aterosklerozda aorta intimasi oʻzgarib, lipid pilakchalari paydo boʻladi. Aortoarteritda esa, asosan aorta devorining oʻrta va tashqi qavati qalinlashib qoladi va autoimmun tipdagi perifokal yalligʻlanish boshlanadi.

Oyoq tomirlari va kichik chanoq aʼzolarida qon oqimining tobora kamayib borishi kasallikning patofiziologik asosi boʻlib xizmat qiladi. Pastki tutqich arteriyasiga qon yetishmovchiligi tufayli qorin boʻshligʻining ichki aʼzolari ishemiyasi rivojlanadi. Gemodinamik buzilishlar 60-70% holatlarda aniqlanadi. Jarayonning rivojlanish darajasi qon-tomir kollaterallarining shakllanish tezligiga bogʻliq.

Klassifikatsiyasi

Rossiyalik jarroh A. V. Pokrovskiy qorin aortasi okklyuziyasining 3 ta turini ajratdi: past (pastki tutqich arteriyasidan distalroq), oʻrta (pastki tutqich va buyrak arteriyasi oʻrtasida) va yuqori (buyrak arteriyalari darajasida). Lerish sindromi klinikasi bilan ogʻrigan odamlarning 60% dan ortigʻida koronar yoki braxiotsefal arteriyalarning birgalikdagi shikastlanishi kuzatiladi.

Davolash taktikasini tanlash uchun yonbosh arteriyalari zararlanishlarining tasnifi mavjud boʻlib, unga koʻra sindromning 4 ta turi farqlanadi:

• A turi. Bemorda bir yoki ikki tomondan umumiy yonbosh arteriya (UYA)lar toraygan. Aortada patologik jarayon yoʻq. Bu toifaga tashqi yonbosh arteriya (TYA)larning qisqa (3 sm dan kam) okklyuziyasi ham kiradi.

• B turi. Bu sinfga 3 sm dan ortiq boʻlmagan infrarenal arteriyaning shikastlanishi, 3 sm dan 10 sm gacha boʻlgan UYA va TYAning ikki tomonlama stenozlari xos.

• C turi. Lirish sindromining bu varianti uchun 10 sm va undan ortiq masofaga tarqaladigan TYA va UYA stenozlari xarakterlidir. C tipida okklyuziya son arteriyalariga (SA) ham tarqaladi.

• D turi. Jarayonning eng ogʻir varianti boʻlib, qorin aortasi va ikkala tomondan yonbosh arteriyalar ham zararlanadi. TYA va UYA larning koʻplab okklyuziyasi xosdir.

Belgilari

Lerish sindromining dastlabki belgilari oyoqlarning junjishi va paresteziyalaridir. Oyoq kafti va boldir terisi oqarib, ushlab koʻrilganda sovuq boʻlib qoladi. Yurish vaqtida odatda dumbalarda va sonning orqa yuzasida noxush tortilish hislari kuzatiladi. Agar jarayon ateroskleroz tufayli boshlangan boʻlsa, bu kasallikka xos belgilar – koʻz kasalliklari (ksantomalar va ksantelazmalar), toliqishning kuchayishi, toʻsh orqasida ogʻriqlar kuzatiladi.

Lerish sindromining eng koʻp uchraydigan belgisi – oraliq sohasidagi ogʻriqdir. Odatdagi yurish paytida dumba va son muskullarida qattiq ogʻriq seziladi, bu odamni toʻxtashga majbur qiladi. Qisqa dam olgandan soʻng ogʻriqlar yoʻqolib ketadi. Ishemiyaning birinchi darajasida bemorlarni oyoq mushaklarining tez charchashi bezovta qiladi, ikkinchi darajasida yurish paytida ogʻriq paydo boʻladi, uchinchi darajasida hatto tinch holatda ham yoʻqolmaydi, toʻrtinchi darajasida terida yarali, nekrozli oʻzgarishlar aniqlanadi.

Erkaklarning 20-50 foizida Lerish sindromi impotensiya bilan namoyon boʻladi. Chanoq aʼzolarining zararlanishidan peshob tuta olmaslik, peshob ajralishining buzilishi kuzatiladi. Tez yurganda yoki zinadan koʻtarilganda qorinda ogʻriq paydo boʻladi, bu qon hajmining patologik qayta taqsimlanishi bilan bogʻliq. Sindrom uzoq davom etganida oyoq kafti terisi koʻkimtir tusga kiradi, oyoqlarda shish paydo boʻladi.

Asoratlari

Kasallik davolanmasa 5-7 yildan soʻng, oʻlim ehtimoli 50% ga yetadi. Zoʻrayib boradigan ishemiya oyoqlarning trofik oʻzgarishlari bilan birga davom etib boradi. Ishemik shish kuchayib, oyoq va boldir terisida yaralar paydo boʻladi. Keyinchalik oyoq distal qismlarining quruq yoki nam gangrenasi nogironlikka olib kelishi mumkin.

Kamdan-kam hollarda ateroskleroz zoʻrayib borishi yoki tromboembolik jarayonlar bilan bogʻliq boʻlgan kardial asoratlar paydo boʻladi. Lerish sindromida miokard infarkti, insult xavfi bir necha marta ortadi. Zararlanish buyrak arteriyalariga tarqaladi, koʻplab nefronlar nobud boʻlib, buyrak yetishmovchiligi paydo boʻladi.

Diagnostikasi

Lerish sindromi tufayli zararlangan aortaning fluroskopiya orqali koʻrinishi

Okklyuziya tashxisini terapevt shifokor yoki angio jarroh tomonidan birlamchi tekshirishda qoʻyish mumkin. Umumiy koʻrikda oyoq yirik arteriyalarining pulsatsiyasi aniqlanmaydi. Auskultatsiyada qorin aortasi ustida sistolik shovqin eshitiladi. Lerish sindromini tasdiqlash uchun quyidagi tadqiqotlar oʻtkaziladi:

• Tomirlar UTTsi. Dupleks skanerlash aortaning bifurkatsiyasi atrofida torayish darajasini yuqori aniqlikda baholash, patologik jarayonning xususiyatlarini aniqlash imkonini beradi. Son arteriyalarida qon oqimining tezligi ultratovush yordamida tekshiriladi.

• Aortografiya. Rentgenokontrast tekshiruvi jarrohlik davolash uchun koʻrsatmalar mavjud boʻlgan bemorlarda oʻtkaziladi. Aortografiyadan qon tomir zararlanishining aniq lokalizatsiyasi va davomiyligini aniqlash, kollateral qon oqimi darajasini baholash uchun foydalaniladi. Rentgenografiyaning muqobili aortaning kontrastli KT hisoblanadi.

• Laboratoriya usullari. Aorta bifurkatsiyasi okklyuziyasida analizlar yordamchi diagnostik tekshirishlar jumlasiga kiradi. Okklyuziya sindromining aterosklerotik kelib chiqishini tasdiqlash uchun xolesterin va lipoproteidlar darajasi tekshiriladi. Koagulogramma albatta bajariladi. Zarur hollarda qon analizi olinadi.

Bundan tashqari magnit-rezonans angiografiya va kompyuter tomografiyasi angiografiyasi ham obstruksiya boʻlgan tomirlarni aniqlashning samarali usuli hisoblanadi.

Davolash

Konservativ terapiya

Dori-darmonlar bilan davolash okklyuziyalovchi kasalliklarning boshlangʻich bosqichida, oyoqlarning trofik shikastlanishi hali rivojlanmaganda cheklanadi. Preparatlarni qabul qilish ambulator sharoitda amalga oshiriladi. Dislipidemiyada tegishli parhez tavsiya etiladi. Lerishni davolash chora-tadbirlarining 2 ta asosiy yoʻnalishi ajratiladi:

• Dezagregatsion terapiya. Bemorlarga antiagregantlarni (atsetilsalitsil kislotasi) umrbod past dozalarda qabul qilish buyuriladi. Davolash qon ivituvchi tizim ishini normallashtirishga, trombozlarning oldini olishga qaratilgan.

• Gipolipidemik terapiya. Xolesterin va zichligi past lipoprotein(ZPLP)larni pasaytiruvchi preparatlar Lerish kasalligining aterosklerotik rivojlanganida buyuriladi. Asosan statinlar va fibratlar minimal terapevtik dozalarda ishlatiladi.

Jarrohlik yoʻli bilan davolash – angioplastika

Oyoqlarning II-IV darajali ishemiyasida jarrohlik usullari amalga oshiriladi. A va B turdagi shikastlanishlarda endovaskulyar jarrohlik usuli qoʻllaniladi. C va D tipidagi sindromli bemorlarda zararlangan tomirlarda ochiq jarrohlik aralashuvlarini oʻtkazish maqsadga muvofiqdir. Lerish sindromini bartaraf etish uchun bir nechta jarrohlik usullari qoʻllaniladi:

• Rekonstruktiv metodikalar. Tana pastki qismidagi qon oqimini tiklashning eng yaxshi usuli aortaning zararlangan qismini rezeksiya qilish va keyinchalik protezlash hisoblanadi. Operatsiya yaxshi va uzoq muddatli natijalari bilan ajralib turadi, kamdan-kam hollarda tromboembolik asoratlarni keltirib chiqaradi.

• Son arteriyasini shuntlash. Yonbosh arteriyalarda qon oqimi saqlanganida son arteriyalarini shuntlash kerak. Bu usul arterial qonning aortadan toʻgʻridan-toʻgʻri kelishi hisobiga oyoqlarning qon bilan taʼminlanishini yaxshilaydi.

• Bel simpatektomiyasi. Operatsiya radikal davolash usullariga qarshi koʻrsatmalar mavjud boʻlganda qoʻl-oyoqlarning distal tomirlari spazmini bartaraf etish maqsadida oʻtkaziladi. Baʼzan simpatektomiya terapiya samaradorligini oshirish uchun revaskulyarizatsiya bilan birga amalga oshiriladi.

Prognozi va profilaktikasi

Rekonstruktiv operatsiyalarni bajarish barcha bemorlarning hayot sifatini yaxshilashga va bemorlarning 90% da mehnat qobiliyatini tiklashga yordam beradi. Davolashning uzoq muddatli natijalarini yaxshilash uchun muntazam ravishda tomirlarni dupleks skanerlash bilan dispanser kuzatuvi tavsiya etilgan. Lerish sindromining oldini olish kasallikning asosiy sabablari – ateroskleroz, aortoarteritni oʻz vaqtida aniqlash va davolashga qaratilgan.